亚急性红斑狼疮与系统性红斑狼疮的区别

　　 红斑狼疮是一种自身免疫疾病，严重影响着患者的正常生活。由于其症状复杂，治疗效果不佳，越来越受人们的关注。然而红斑狼疮分很多类型，其中亚急性红斑狼疮与系统性红斑狼疮是常见的两种。它们有什么区别的？以下是详细介绍：

　　一、亚急性皮肤红斑狼疮：

　　亚急性皮肤红斑狼疮（SCLE）又称浅表性播散性狼疮亚急性播散性狼疮、牛皮癣型狼疮、播散性盏状狼疮等。本病皮损既与盘状红斑狼疮不同，又与泛发型瘢痕性盘状狼疮不同。本病皮损具有对称性、浅表性、泛发性和无瘢痕形成的特征。

　　本病病因不明，患者家族中本病发生率明显较高，家族成员中高γ球蛋白血症发病亦较高，这提示本病发病与遗传因素有关。在遗传因素的基础上，由某些外因（日光、紫外线照射）和内因（精神受刺激、心理严重障碍）的作用下，通过神经免疫内分泌网络，导致自身组织细胞抗原性发生改变，最终发生免疫反应而致病。

　　1、亚急性皮肤红斑狼疮的发病机制是，多因素所致人体免疫异常，引起皮肤局限或播散性病理损害。

　　2、组织病理 本病皮损的病理改变和盘状红斑狼疮有很多相同之处，但很少有毛囊栓形成和角化过度，细胞浸润的深度也较轻，单核细胞浸润通常仅限于真皮上2/3的血管周围及附属器周围。最特征性的改变位于表皮基底层，表现为基底细胞丧失了正常的结构和正常排列方向，在基底细胞间或细胞内形成水肿及空泡，表皮-真皮交界处由于单核细胞浸润而造成部分闭塞。表皮基底细胞层的这种空泡变性十分明显，有时可引起皮下空泡形成。黑色素生成增加及色素转化受阻，可导致表皮下巨噬细胞内黑色素沉着。90％的盘状红斑狼疮病人皮肤活检免疫荧光检查发现，在表皮-真皮交界处有免疫球蛋白的沉着，而亚急性皮肤红斑狼疮病人，其表皮-真皮交界处有免疫球蛋白沉积者仅占40％。

　　本病皮损为广泛性、对称性分布，常累及肩关节、上肢伸侧面、上背部和颈部。皮损开始为小红斑性、轻度脱屑性丘疹，两个形状相同的皮损可融合成一个较大的皮损。这种红斑性丘疹可发展为表面脱屑的丘疹鳞屑形皮损，也可向周围扩散形成环状皮疹，然后融合成多发性环状外形。偶尔同一个病人可出现上述两型皮损，但多以一种为主，常融合形成较大的皮损。在环状皮损中心常见有带灰色的色素脱失、毛细血管扩张和浅表性鳞屑，其周围绕以红斑。这些皮损的边缘偶尔出现小水泡，这是由于严重的表皮基底细胞层病变引起表皮分离所致。皮损消退后，仍然可有色素脱失和毛细血管扩张。色素脱失常持续数月而最后消失，毛细血管扩张可长期存在。

　　约40％的病人可发生软腭黏膜损害，这种改变在具有明显系统性表现者尤为多见；约1/5病例出现网状青斑和甲周毛细血管改变；最常见的有关节痛、原因不明的发热和全身不适。

　　二、系统性红斑狼疮

　　系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤。临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现，如皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等等。该病在世界范围内均有出现，患病率为4/10万～25/10万，亚洲及黑人患病率较高，我国的患病率为70/10万～75/10万。女性发病明显多于男性，约为10∶1，育龄妇女为发病高峰，老人及儿童也可患病。

　　本病属于中医学的阴阳毒、阳毒发斑、蝴蝶斑、日晒疮、鬼脸疮、面游风等病证范畴。

　　经大量研究表明，系统性红斑狼疮有遗传倾向性及家族发病聚集性。当家庭中某一成员患系统性红斑狼疮，则其他成员的发病率增加，有5％～12％的一级亲属（父母、兄弟、姐妹）发病；同卵双生同胞的系统性红斑狼疮发病一致率为25％— 70％，明显高于异卵双生子的1％—3％；某些人种的发病率显著高于其他人种，如黑种人的发病率高于一般人群的3倍；人类遗传基因研究发现：某些人类白细胞抗原（HLA）与系统性红斑狼疮的发病有关；先天性补体C4及C2的缺乏，也易发生系统性红斑狼疮。目前世界上许多风湿病学家正在寻找导致系统性红斑狼疮的致病基因。遗传因素作为一个内因，还要有某些外因参与才可能发病。

　　系统性红斑狼疮好发于中青年女性，育龄期女性（女性食品）的发病率比同龄男性（男性食品）高9～13倍，但青春期前和绝经期后女性患病率低，仅略高于男性。正值育龄期的中青年女性，体内雌激素水平远高于一般人群。通过大量的研究证实，雌激素对系统性红斑狼疮的发病起着重要的作用，它能抑制细胞免疫和增加自身抗体的形成。临床实践中也发现一些病人在月经初潮后或产后（产后食品）发病，口服含雌激素的避孕药也可诱发本病，约1／3的系统性红斑狼疮病人，在妊娠期间病情恶化，或在分娩后疾病由原来的缓解期转为活动期。

　　环境因素在系统性红斑狼疮的发病中具有重要的意义。约 40％的病人暴露于阳光或紫外线中，可见面部蝶形红斑加重，或出现新的皮损，或使全身症状加重，这种现象称为光敏感。磺胺类、四环素等药物因为能诱发光敏感，所以会增强紫外线的效应。含有补骨脂素的食物，如芹菜、无花果等具有增强系统性红斑狼疮病人光敏感的潜在作用。系统性红斑狼疮发病与病毒感染有关。在系统性红斑狼疮病人的肝、脾及白细胞组织中提取出C型病毒抗原，并在肾小球、血管内皮和皮肤损害部位发现类似包涵体成分，但至今尚未从系统性红斑狼疮病人组织中分离出C型病毒。此外，有人认为，系统性红斑狼疮发病与结核感染、链球菌感染及其他病毒感染，如麻疹病毒、EB病毒和风疹病毒感染有关，但均无肯定性依据。

　　普遍的看法认为是环境因素作用于一定遗传背景的机体，包括性激素的影响诸因素作用形成的结果。因此，遗传素质很强，则弱的环境刺激也可引起发病，反之，遗传素质虽不很强，但环境刺激足够强也可致病。

　　两性均发病，男女之比为1∶7～10，发病年龄为2～80岁，以20～40岁多见。多数病人最后都有多脏器损害，但在早期可仅有1个脏器受累的表现，同时伴有自身抗体（尤其是抗核抗体，简称ANA）阳性的实验室发现，这可对本病的诊断提供可靠的线索。因本病的临床表现变化无常，起病方式多变，可几个脏器同时起病，也可相继出现几个脏器受损的表现。多数都有一定的起病诱因（感染、日晒、情绪受刺激）。最常见的早期症状为发热、疲劳、体重减轻、关节炎（痛）。较常见的早期表现为皮损、多发性浆膜炎、肾脏病变、中枢神经系统损害、血液异常及消化道症状等。

　　全身症状：起病可急可缓，多数早期系统性红斑狼疮症状表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。

　　神经系统：神经系统损害约占20％，一旦出现，多提示系统性红斑狼疮病情危重，大脑损害可出现精神障碍，如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等。

　　关节、肌肉：约90％以上患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。 约半数系统性红斑狼疮患者有晨僵。X线检查常无明显改变，仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见系统性红斑狼疮症状。

　　肾脏：约50％系统性红斑狼疮患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等。肺：肺和胸膜受累约占50％，其中约10％患狼疮性肺炎，胸膜炎和胸腔积液较常见。

　　皮肤和粘膜：皮疹常见，约40％患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。系统性红斑狼疮症状为急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及鳞片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着，手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患系统性红斑狼疮病数的80％，毛发易断裂，可有斑秃。

　　血液系统：几乎全部系统性红斑狼疮患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常，依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等，系统性红斑狼疮患者贫血的发生率约80％，正细胞正色素或轻度低色素性。

　　并发症：

　　1、过敏 本病易发生药物过敏，且表现较重，一旦过敏则不容易逆转或病情恶化，有时疾病处于相对稳定期，接受致敏的药物即可引起病情急性发作如持续性高热等，容易引起过敏的药物常见者有：青霉素类、头孢菌素类、磺胺类、雌激素、普鲁卡因胺、苯妥英钠等，故狼疮病人禁用以上药物。

　　部分病例对一些食品容易发生过敏，对病情的危害性与上述药物基本相似。特别是对动物性肉食容易发生过敏。如狗肉、马肉、羊肉等，故应告诫患者谨慎食用，以免恶化病情。

　　2、感染 是常见的并发症，也是最常见的死因及病情恶化的主要因素。易感染的原因与长期接受免疫抑制剂、尿毒症及疾病本身免疫功能低下有关。肺炎、肾盂肾炎及败血症是最常见的并发症。致病菌可为金黄色葡萄球菌、奴卡菌、大肠杆菌、变形杆菌、结核菌、隐球菌及病毒等。

　　SLE的临床病变差异较大：①关节病变一般较轻，骨变化大多因为激素治疗导致骨质疏松、骨坏死，极易发生病理性骨折而出现功能障碍;②大部分呈亚急性发病的病人，相继出现多脏器损害，经治疗或不经治疗病情常可缓解，但在某些因素作用下可复发，如此发作与缓解交替，常需终生治疗。因此可严重影响人们的日常生活与活动;③少数暴发型来势凶猛，高热40℃以上，多脏器同时受累，并迅速出现功能衰竭，如不积极抢救，多在数周内死亡，危害性极大。

　　三、红斑狼疮的预防措施：

　　①保持乐观的情绪：现代免疫学研究证明，机体的免疫功能同样受神经和内分泌因素的调节，因此保持乐观的情绪对维持机体的正常免疫调节功能是很重要的。

　　②坚持锻炼身体：体育锻炼或参加适宜的体力劳动是增强体质、提高机体抗病能力的重要方法。体育锻炼可加强人体对外界环境变化的适应性，减少发病机会，如做保健操、练气功、散步、打太极拳、温水擦身或温水浴等。

　　③劳逸结合：中医历来主张饮食有节，起居有常，不妄作劳是强身健体的主要措施。生活规律，节制饮食，劳逸适度，才能保持精力充沛和体魄健壮，避免外在致病因素的侵袭。

　　④避免诱发因素：例如当夏季到来时，阳光直射，容易加剧SLE病人的皮肤损害，甚至引起全身病情的波动，曝晒加上劳累常使病情剧烈变化，发生脑、心损害。需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏、复方二氧化钛软膏、10％对氨安息香酸软膏等，其他如寒冷、X射线等过多暴露接触，也能引起本病的加剧，不可忽视。

　　⑤预防感染：预防链球菌感染是减少自身免疫性风湿性疾病发病的重要环节，病人常表现咽痛、咳嗽等呼吸道感染症状。可选用适当的抗生素进行治疗。应根治感染病灶，如慢性扁桃体炎、鼻窦炎、慢性中耳炎、龋齿等。

　　⑥避免滥用药物：目前医源性疾病日见增多，已引起医学界的广泛重视。由于许多药物免疫药理作用尚不完全清楚，所以滥用药物就容易使一些具有半抗原性质的物质进入体内，从而引起免疫病理损害，产生各种自身免疫性疾病。例如青霉素、青霉胺、氯丙嗪、避孕药等，容易诱发SLE。而肼屈嗪类降压药、抗惊厥药如苯妥英、普鲁卡因胺、异烟肼等，这些药物长期使用后，可发生类似SLE的症状，体内可查到自身抗体，但停药后不久，症状可自行消退。