小儿系统性红斑狼疮

小儿系统性红斑狼疮是一种典型的自身反应性疾病，其特征为患儿血中出现大量的抗核抗原的自身抗体，并表现为多系统损害。该病在亚洲地区女孩发病率最高。发病年龄及性别：多见于女性，约占80~90%，儿童病例中以10~14岁最多见，5~10岁发病者占1/3，婴幼儿极少见。

　　肾脏是SLE最常侵犯的脏器，病程早期25~50%出现尿检或肾功能减退，以后发展至80%的患儿均出现明显肾脏损害，比成人多见，且相对较重，IV型（弥漫增殖型）占54%，SLE死亡原因中1/3是因为肾功能衰竭。因此，小儿狼疮肾炎是一个严重威胁我国青少年的常见疾病。

　　 肾脏损害表现：并无特征性，血尿、蛋白尿、高血压较常见：蛋白尿几乎都存在，伴不同程度水肿，50%左右表现为肾病综合征；持续镜下血尿常见但尚无单独存在的报道；40%有高血压。约50%有肾功能下降，偶可表现为急性肾功能衰竭。常有肾小管功能障碍。

　　损害出现时间：可与全身症状同时存在；‚也可为首发症状；或在全身症状出现若干年后出现，据统计60%的LN出现在起病3月内，88%出现在3年内，而27%的肾受累发生在起病后5年或更长时间。

　　 小儿系统性红斑狼疮肾外表现：

　　（1）皮疹：面部蝶疹多见，日晒加剧。

　　 （2）关节症状：关节肌肉疼痛，可累及四肢大小关节，呈急性炎症过程。

　　（3）心血管异常：病变可累及心内膜、心肌及心包，少数可有脉管炎和雷诺氏现象。

　　 （4）呼吸系统：可表现为间质性肺炎、胸膜炎、胸腔积液。

　　（5）神经系统：轻度受累常见，如判断力、短期记忆力减退，行为异常，头痛。此外尚可表现为精神病、舞蹈症，惊厥相对少见。

　　 （6）胃肠道：轻度胃肠道受累常见，如恶心、纳差、腹痛，肝大或脾大占30~40%。

　　（7）血液系统：贫血最常见，其次白细胞、血小板减少。

　　 （8）其他：发热、不适、体重下降、光敏、脱发及 淋巴结肿大等。

　　治疗原则：控制狼疮活动，积极改善和阻止肾脏损害。‚坚持长期治疗，并尽可能减少药物副作用，加强随访。

　　 小儿系统性红斑狼疮常用药物为：

　　1．肾上腺皮质激素：泼尼松1.5~2mg/kg/d（总量《60 mg），6~8周，根据治疗反应减量，逐渐改为隔日用药（尽可能变为隔日），当减至相当于10~15mg/d或20~30mg/qod时维持数年。出发时或疾病爆发时给予甲基强的松龙冲击1g/m2/d，3天为一个疗程，根据病情可重复1~3个疗程。在长期用药过程中应注意激素副作用。

　　 2．细胞毒药物：与激素联合应用提高狼疮肾炎的存活率。1）CTX静脉滴注750mg/m2，每月一次，共6次，减量至每2~3月一次，至完全缓解1年；也可CTX 8~10mg/kg/次，每2周连用2次，总量达150mg/kg。2）硫唑嘌呤2mg/kg/d。 3）环孢酶素A 3~5mg/kg治疗，4）霉酚酸酯0.5~1.0g/d。5）爱若华：初1mg/kg，后减至0.5 mg/kg。

　　3．血浆置换：本疗法可有效去除血浆中抗原、抗体及免疫复合物，并改善网状内皮系统吞噬功能，对弥漫增殖性狼疮肾炎用激素和免疫抑制剂不能取得较好疗效时试用。

　　 4．透析或移植：适用于肾功能衰竭患者。

此外，目前还有一些新的疗法，如全身淋巴结照射、免疫球蛋白静脉注射、单克隆抗体等。