鱼鳞病的并发症都有哪些
- 发布时间:2015-01-31
- 来源:健康频道
鱼鳞病的并发症都有哪些呢?在现代社会,鱼鳞病是一种比较多见的遗传性皮肤病,由于皮肤角质化障碍导致患者的四肢和躯干表层皮肤会产生鱼鳞状的皮屑。此病容易诊治,但也容易复发,并且会引起一些并发症。
那么,鱼鳞病的并发症都有哪些呢?下面就请专家给我们讲讲这方面的知识吧。
(1)鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合症
是一种比较少见的,由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合症。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。其他药物包括美国特莱斯顿软膏是一种用于鱼鳞病的美国进口产品,全名就叫特莱斯顿,特莱斯顿可用于鱼鳞病、皮肤干燥、瘙痒等症状的外用,效果显著
大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫
痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变,但轻些。绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。
(2)鱼鳞病侏儒智能障碍综合症:
这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合症。在病案记载中:一近亲婚配夫妻的5个子女中,发现3例患者。先证者为一18岁女性,身高137cm。出生时面部即有红皮病表现,双足背少许大疱。出生数月全身弥漫性发红,足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪,致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟,除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。
(3)鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合症:
Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病。先证者为一69岁男性。儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧最明显,掌纹很深。肝脾肿大、质硬但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调,构音障碍,双眼向上凝视困难。。
(4)智能障碍癫痫鱼鳞病综合症:
婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差,不能自理生活。癫痫多为大发作,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传
(5)鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合症:
为一少见常染色体隐性遗传性疾病,患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤,并有四肢软弱、远端肌无力,甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。
(6)毛干异常智能障碍鱼鳞病综合症:
本病有类似鱼鳞病样红皮病,发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病,男女同患,故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。
(7)鱼鳞病竹状发遗传过敏综合症:
本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成,罕见。患者多为女性,出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常,表现为套叠性脆发,状如竹节故称竹状发。
鱼鳞病的并发症都有哪些呢?以上文章就是有关这方面问题的介绍,相信读者和患者朋友一定有所了解,对您肯定也能有所帮助。在此,专家强调患者在发病时一定要去正规的医院进行更专业的咨询,让专家给您进行更为精准的治疗,以免延误治疗良机,给您的工作和生活带来更大的影响。当然如果您还有其他想要了解的问题,可以点击我们的在线咨询专家。
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