迂回性线状鱼鳞病的临床表现

　　迂回性线状鱼鳞病，属鱼鳞病中一种比较少见的特殊类型，是一种角化性疾病，可见奇形怪状的移行性环状和多环状红斑，为常染色体阴性遗传性疾病，是由染色体5q32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINK5)基因突变造成。具体临床表现有：

　　(1)可见躯干和四肢近端泛发多环状匍行性皮疹，外围有增厚的、变化缓慢的角质边缘，腘窝和肘窝的屈面苔藓形成角化过度，一些病例尚可发生松弛性的角层下水疱，掌跖多汗。

　　(2)大多数病例可见竹节发。这种与鱼鳞病样皮炎、毛发异常和特应性皮炎有关的被称为内瑟顿综合征。

　　(3)因为本病常同时并存有特应性皮炎，所以头面部皮肤常呈弥漫性发红、脱屑，如同脂溢性皮炎。

　　(4)随着年龄增长，皮肤和毛发可逐渐好转，到青年时有的毛发正常，皮肤发红充血也可减轻，但仍比较干燥，脱细屑。

　　(5)发病时表现为新生儿红皮病，并可出现与特应性素质一致的临床与组织学特征。可见角化过度、角化不全和棘层增厚，颗粒层增厚，并有角化不良。这些患者通常病情严重，1/3患者可出现致命的并发症。