表皮松解性角化过度鱼鳞病的症状特点

　　表皮松解性角化过度性鱼鳞病是临床中比较少见的一种鱼鳞病，属于常染色体显性遗传。可在患儿出生时发病或出生后1周内发病，其临床特点有：

　　(1)患儿在出生时就可有皮肤潮红、鳞屑、水疱。有的全身覆盖着铠甲状厚层鳞屑，生后即脱落，留下粗糙的潮湿面和皮肤潮红，其上可再度形成鳞屑。

　　(2)有的患儿出生时正常，但在1周内，往往在数小时之间突然发生泛发的，以四肢屈侧为主的红斑和广泛分布的松弛性大疱，疱壁易破形成糜烂面。可继发金黄色葡萄球菌和溶血性链球菌感染。

　　(3)发疱时可伴发热和全身不适，但痊愈后不留瘢痕。

　　(4)红斑和水疱随年龄的增长而逐渐减轻，但约20%的病人可持续到成人。代之红斑和水疱的是角化过度性鳞屑，尤在四肢的屈侧和褶皱处如腋窝、肘、腕及腹股沟处明显。

　　(5)有的鳞屑过度增生形成不规则的线形疣状痣样、灰黑色坚韧的角质性粗刺，长数毫米至数厘米或形成栅栏状或羽毛状，称之为豪猪状鱼鳞病，是表皮松解性角化过度鱼鳞病的特殊表现。该型患者可出现全身泛发皮损和局限性疣状增生两种表现，患者掌跖可出现角化过度，一般皮肤干燥，柔软，甲和毛发正常，但手掌受累严重时可影响其功能。